同型胱氨酸尿症患者饮食总原则应遵循膳食多样化、定时定量、合理控制总热量、避免不规律进食、暴饮暴食。因同型胱氨酸尿症病因是人体内甲硫氨酸循环受阻，导致体内膀胱氨酸堆积，而甲硫氨酸可从食物中获得，因此要特别注意减少甲硫氨酸的摄入。
（1）限制蛋白质特别是动物蛋白质的摄入，从而减少甲硫氨酸的摄入。
（2）适量进食植物蛋白，如豆类和豆制品。
（3）宜多食富含B族维生素的蔬菜和水果，如香蕉、橘子、葡萄等。