小儿软骨毛发发育不良综合征患者的治疗要根据患者临床表现以及病情严重程度，对症治疗，减轻或消除患者症状，维持患者正常的生活质量。小儿软骨毛发发育不良综合征一般采取长期持续治疗，定期复查随诊，进行病情监测，防止严重并发症出现。
一、药物治疗
1、抗生素：小儿软骨毛发发育不良综合征患者无特效疗法，细胞免疫缺陷型及体液免疫缺陷型需要使用抗生素来加强抗感染，常见药物如阿莫西林、头孢菌素如头孢曲松、头孢哌酮、阿奇霉素等；作用是抑制病原微生物生长和介质释放，防止感染扩散，减轻症状。常用于治疗继发感染或预防感染等。医师常根据经验，感染严重程度特别是根据药敏试验选取敏感抗生素。
2、免疫球蛋白：免疫球蛋白是具有抗体活性的动物蛋白，为一种血液制品，作用是提高人体机体的抵抗力，减轻炎症反应，增强抗生素的抗感染能力。由于患儿年龄较小，因此需要注意如果反复注射丙种球蛋白，因其本身可作为抗原，刺激人体产生一种对抗丙种球蛋白的抗体，即抗抗体，一旦再注射丙种球蛋白，就会被抗体中和，不能发挥其抗病作用。
3、免疫增强剂：免疫增强剂的作用是可以激活多种免疫活性细胞，以达到增强机体免疫力的一类免疫治疗性药物，从而增强患儿机体的非特异性和特异性免疫功能，恢复免疫功能，具有抗感染，纠正免疫缺陷等功能。
4、双歧杆菌或乳酸杆菌微生态制剂：双歧杆菌或乳酸杆菌微生态制剂是利用正常微生物或促进微生物生长的物质制成的活的微生物制剂对于小儿软骨毛发发育不良综合征患者，使用双歧杆菌或乳酸杆菌微生态制剂的作用是恢复肠道微生态平衡、重建肠道天然屏障，快速构建肠道微生态平衡，从而促使患儿康复。
二、手术治疗
小儿软骨毛发发育不良综合征患儿不需要采取手术治疗。