婴儿严重肌阵挛性癫痫患者的典型症状包括热性惊厥、热敏感、肌阵挛、不典型失神、部分性发作、全面强直阵挛发作等。大多数患者会出现发育迟缓、持续性步态共济失调、认知和行为障碍，影响正常学习和生活，严重者可因突发癫痫和癫痫持续状态而死亡。
1、热性惊厥：本病患者发热时意识突然丧失，多伴有双眼球上翻，凝视或斜视，面肌或四肢肌强直，痉挛或不停地抽动。发作时间可由数秒至几分钟，有时反复发作，甚至呈持续状态。
2、肌阵挛：肌阵挛发作是一种短促的不自主的肌肉收缩，一般无意识障碍，发作时的表现为头颈、肢体或躯干抽动，可累及肌肉的一部分或整块肌肉，也可累及某些肌群甚至整个肌体。抽动后立即松弛，而且多为双侧性。轻者仅表现为面肌或只影响头、手、上肢。重者为全身肌肉收缩，并因之而突然跌倒。
3、不典型失神：患者发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但是不摔倒，两眼凝视，持续数秒钟后意识恢复，发作后不能回忆，过度换气往往可以诱发其发作。
4、部分性发作：患者的首发的临床症状和脑电图变化局限在一侧大脑半球，该部位过度兴奋的神经元出现同步和快速的放电，使兴奋灶迅速向周围正常的脑区扩散，导致局灶性或全身性发作。单纯部分性发作，持续时间较短，一般不超过1分钟，起始与结束均较突然，意识保留。复杂部分性发作表现部分性发作伴不同程度意识障碍。特殊感觉或单纯自主神经性症状常为先兆，深部结构起源的发作如精神性发作可能很短，很快出现意识障碍。也可开始即有意识障碍，甚至单纯表现意识障碍。
5、全面强直阵挛发作：患者以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征，典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟，常伴有舌咬伤、尿***等，并容易造成窒息等伤害。