小儿黄疸肝脏色素沉着综合征尚无特殊治疗，确诊后可视情况给予适当的保肝措施，属于长期持续性治疗，主要的治疗方式是退黄、保肝。
一、一般治疗
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征患儿应注意避免诱因导致黄疸加深，如过度劳累、受凉、感染、饮酒、妊娠、手术等。
二、药物治疗
1、保肝药物：可改善干细胞功能状态，避免肝功能损伤，在肝功能检查指标上可体现为转氨酶下降，此外还可以减少氧化应激诱导的肝细胞凋亡。
2、苯巴比妥：苯巴比妥属于肝酶诱导剂，可以降低患者的胆红素，促进胆汁排泄，减轻黄疸的症状，预后相对较好。
三、手术治疗
本病一般无需手术治疗。