小儿糖原贮积病Ⅰ型目前无特殊有效疗法，主要以饮食疗法来进一步控制血糖，保证血糖维持稳定水平，必要时可进行手术延缓疾病发展，目前需要通过长期治疗改善。
一、一般治疗
1、去除诱因：了解存在的诱因并及时消除，如日常高糖饮食等。
2、合并症的治疗：如有鼻出血、便血，应同时治疗，治疗期间按时服用药物，避免血容量过低导致休克。
二、药物治疗
本病无特异性药物治疗。
三、手术治疗
门-腔静脉吻合术适应于严重代谢紊乱者，做门-腔静脉吻合术改善本病的生化异常。
四、营养治疗
1、生玉米淀粉：目前最有效的治疗方法，口服生玉米淀粉来维持每日血糖稳定。
2、鼻饲疗法：每天定时定量鼻饲进食碳水化合物，避免肝肾糖代谢超负荷。