长头畸形的主要病因尚不明确，可能与遗传与环境有关，好发于有家族史者、胚胎时期受外界刺激者等人群。长头畸形目前尚未明确有其他的诱发因素。
1、遗传：长头畸形的发病与遗传有关，直系亲属患病者发病率明显升高，可能与染色体或特定基因异常有关，但具体的遗传机制尚不明确。
2、环境：母亲在妊娠期间服用药物，接触物理射线辐射或有毒化学物质以及本身患有基础性疾病等，都能对胎儿造成影响，出现长头畸形。
3、矢状缝早闭：由于矢状缝早闭，头颅的宽度变的狭窄，头颅前后方向拉长而出现畸变，导致长头畸形的发生。