由于小儿原发肾病综合征病因病机不明确，目前采取一般治疗及激素、免疫抑制剂治疗，并进行长期持续性治疗，临床中主要遵循足疗程、足剂量等原则，缓解患儿的症状，恢复生活患儿质量。
一、一般治疗
1、防治感染：可使用相应抗生素预防感染。
2、利尿：对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素而水肿较重，伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。
二、药物治疗
1、糖皮质激素：初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗，国内常用中、长程疗法，此法可用于各种类型的肾病综合征，中程疗法疗程为6个月，长程疗法疗程为9个月。
2、免疫抑制剂：主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤等。
3、抗凝及纤溶药物疗法：由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗，如肝素、尿激酶、双嘧达莫等。
4、血管紧张素转换酶抑制剂：对改善肾小球局部血流动力学、减少尿蛋白、延缓肾小球硬化有良好的作用，尤其适用于伴有高血压的肾病综合征，常用制剂有卡托普利、依那普利等。
三、手术治疗
本病一般无需手术治疗。