外阴血管瘤属于少见疾病，具体病因及发病机制尚不明确，很多外阴血管瘤为先天性，婴幼儿的外阴血管瘤可能是由胚胎期间的血管组织增生而形成，以血管内皮细胞异常增生为特点。部分患者是由血管畸形、其他肿物压迫等原因导致本病。
一、主要病因
1、血管瘤绝大多数为先天性疾病，属于胚胎发育时期血管发育畸形。
2、静脉曲张、血栓：有可能导致外阴血管瘤发生。
二、诱发因素
1、外阴上皮营养障碍合并上皮结构不良可能导致血管病变。
2、部分妇女外阴卫生不良或洗涤不当，以致唇间垢长期存积，可能成为疾病的一种慢性刺激。
3、某些内科疾病，如肥胖症、高血压、糖尿病等，易导致血管瘤发生。