儿童肥厚型心肌病需要进行长期治疗，主要采取药物治疗和手术治疗，病情轻的主要依靠严格的药物治疗，如β阻滞药和钙离子通道拮抗剂，若药物治疗控制不佳或者无效，需要安装起搏器和室间隔消融术手术治疗等综合治疗方式缓解。
一、一般治疗
应限制患儿参加紧张或剧烈活动，避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿剂应避免应用。
二、药物治疗
1、β受体阻滞药：通过抵抗交感神经从而减慢心率，降低左室收缩力和室壁应力，改善舒张功能。常用药物有普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔，但是该类药物只能缓解症状，不能消除患者猝死的危险。
2、钙离子通道阻滞药：对β受体阻滞药无效者，可换用钙离子通道阻滞药改善症状。常用药物有维拉帕米、硝苯地平。
3、胺碘酮：胺碘酮属于Ⅲ类抗心律失常药物，有严重室性心律失常选用胺碘酮治疗，长期用药可改善舒张功能，提高运动耐力及存活率，胺碘酮可以提高患儿的存活率。
三、手术治疗
1、双腔全自动起搏器：患儿药物治疗效果不佳时，或者出现严重的左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全，可进行安装起搏器的治疗，减轻左心室流出道梗阻和瓣叶关闭不全，使心脏血液流出更加顺畅，有效缓解症状。
2、经皮室间隔消融术：又称化学间隔消融术，通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射乙醇，造成近端室间隔梗死、变薄，从而减轻左室流出道梗阻。与外科手术相比，消融术更加简便、安全，用于治疗左室流出道梗阻肥厚型心肌病的抗药患者。该手术可以使大部分患者症状好转，心功能改善，左室压力阶差下降。