1、血液检查：血气分析可见氧分压降低一般提示低氧血症，血常规可见 WBC变化不大,嗜酸粒细胞可增高。ESR 可增快。
2、肺功能测定：典型表现为限制性通气功能障碍，肺活量减少，第一秒用力呼气量百分率正常或增加；由于肺泡毛细血管破坏而引起弥散功能障碍，肺泡-动脉血氧分压差增大﹐静息或运动后肺一氧化碳弥散量下降。
3、支气管肺泡灌洗液检测：特发性肺纤维化时，支气管肺泡灌洗液的细胞分析可帮助判断预后。淋巴细胞高可能对糖皮质激素反应好，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞高可能对细胞毒性药比激素效果好。
4、肺活检：是诊断本病的有利检查方式，多采用开胸或经胸腔镜肺活检，有足够的标本有利于诊断。肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围，对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。
5、影像学检查：
（1）胸片：早期无异常发现，以后可见磨玻璃样阴影，而绝大多数患者在就诊时已出现典型的肺弥漫阴影，以肺下叶及周围分布为主，且病变常为双侧.不对称，以网纹、线条、网结节、结节、蜂窝改变为主要表现，偶见肺门或纵隔增宽。
（2）肺高分辨率CT或薄层CT：CT可发现诊断特发性肺纤维化的一些特征性的表现，取决于病变的范围。高分辨率CT可显示肺的次小叶水平，主要表现为磨玻璃样影、网状影、实变影，也可显示肺间隔的增厚。