肾静脉血栓形成的病因非常复杂。主要原因是血液高凝状态、肾静脉或伴下腔静脉压迫等引起循环不良与静脉淤血。任何原因导致血液高凝状态、肾血流障碍及血管壁损伤均有可能引起肾静脉主干及其分支血栓形成，导致肾静脉血栓形成。
一、主要病因
1、原发性小儿肾静脉血栓形成：新生儿多数由于感染或胃肠道紊乱引起脱水，其他如低血容量、败血症休克、窒息及镰状细胞贫血等。也常见于患先天性肾脏或心脏异常的患儿进行血管造影术后，可能与高渗状态有关。较易发生于患妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病母亲的小儿，也可见于小年龄组无明显诱因者。
2、继发性小儿肾静脉血栓形成：
（1）继发于肾病：小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。
（2）继发于下腔静脉血栓：继发于下腔静脉血栓或肾静脉、下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者，如腹主动脉瘤、肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。
二、诱发因素
手术、深静脉置管、癌症化疗、长期卧床、糖尿病、凝血机制紊乱等危险因素，均可诱发小儿肾静脉血栓形成。