小儿主动脉缩窄的病因病因尚不明确，可能与胎儿的心血管系统在母体内发育畸形有关，本病好发于婴幼儿。
小儿主动脉缩窄的主要病因与胎儿的心血管系统在母体内发育畸形有关。主动脉缩窄是从动脉导管来的组织环形扩展到主动脉壁内，因而可能与导管闭合时的收缩和纤维化可波及主动脉，引起局部狭窄有关。另外胎儿血流方式异常也可能导致小儿主动脉缩窄。