儿童肾病综合征病因与其疾病类别有关。儿童先天性肾病综合征发病机制目前较为明确，主要是由构成肾小球滤过屏障的重要分子基因突变或调节这些基因的转录因子突变引起。儿童继发性肾病综合征是指由全身性疾病、临床诊断明确的肾小球肾炎以及药物、金属中毒等原因引起肾脏损害而出现肾病综合征。
一、主要病因
1、儿童原发性肾病综合征：病因及发病机制目前尚不明确，但近年来的研究已证实下列事实，原发在肾小球的疾病损害肾脏而出现相应临床症状，如微小病变型肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等。
2、儿童先天性肾病综合征：其发病机制目前较为明确，主要是由构成肾小球滤过屏障的重要分子基因突变或调节这些基因的转录因子突变引起。
3、儿童继发性肾病综合征：主要是由于全身性疾病、临床诊断明确的肾小球肾炎以及药物、金属中毒等原因引起肾脏损害而出现肾病综合征。
二、诱发因素
该疾病一般起病隐匿，无明显诱因。30%的患者有病毒或细菌感染史，70%的患者肾病复发与病毒感染有关。