小儿巨大膀胱-输尿管综合征系一组先天性双侧输尿管与膀胱扩张的综合病征。病理改变为双侧输尿管弯曲、扩张并膀胱扩张，容积增大。主要临床表现为反复泌尿道感染症状及肾盂积水致肾功能不良以及过度充盈膀胱引起的压迫症状等。
一、典型症状
临床表现为尿路感染症状，如尿频、尿急、尿痛、腰痛、发热、多汗、血尿、脓尿等。如合并肾盂扩张，可有肾盂积水或肾盂积脓的表现。严重时，可发生脓毒血症和中毒性休克。如无尿路感染，则无泌尿系统症状。仅有排尿次数减少，而一次尿量较多，无排尿困难或排尿中断，亦无残尿增多。
二、其他症状
全身症状可有全身中毒症状，高热等。还可出现发育迟缓、贫血，偶尔可扪及腹部长形软性包块等。