1、体格检查：通过体格检查，比如指鼻试验、轮替运动试验、跟膝胫试验等，可以判断患者有无共济失调等症状。
2、头部CT、核磁共振：本病在CT上缺乏特异性表现，仅仅依靠CT检查，早期易误诊。故需结合核磁共振进一步检查。小脑发育不良性神经节细胞瘤的核磁共振表现具有一定的特征性，即病变侧小脑半球体积增大，小脑皮质呈明显的异常信号，T1WI呈条纹样等、低信号，T2WI上受累小脑叶皮质外层呈等、稍高信号。另外，小脑叶皮质内层部分和中央白质呈高信号，呈现平行且不规则的条纹状信号称为“虎斑征”，边界较清，周围无明显水肿带。对于小脑发育不良性神经节细胞瘤的特征性影像学改变，具有诊断意义及有助于与其他类肿瘤的鉴别。