婴儿型黑蒙性痴呆的主要症状表现为严重惊厥、视力减退、智力低下等，肌张力较高也是本病的症状表现，还可导致双目失明和瘫痪等严重并发症。
1、惊厥：是本病的主要症状之一，表现为四肢和面部肌肉的剧烈抽动，眼球上翻、口吐白沫等类似癫痫发作症状，特别是受到响声刺激后更为明显。
2、视力减退：是本病的常见症状，由于脑部的病变可影响视神经以及视觉中枢，导致患者出现对光反应较弱且进行性的视力减退。
3、智力低下：是本病症状表现之一，脑部病变可导致患儿的智力发育严重受影响，不会爬行、坐起，不会讲话和吞咽食物。
4、肌张力增高：肌张力较高也是本病的症状表现，患儿一般表现为垂头、四肢瘫痪，双手呈握拳状，手臂无法上抬等，不仅在疾病发作期，在缓解期也可表现出肌张力较高的症状。