小儿糖原贮积病Ⅵ型的病因较为明确，主要是常染色体隐性遗传，体内肝磷酸化酶缺乏造成的糖原代谢障碍疾病，在肝脏组织中出现大量糖原堆积，好发于有糖原贮积病家族史的儿童等，高糖饮食或可诱发本病。
一、主要病因
1、常染色体隐性遗传病：即父母各携带一条隐性基因，自身不发病，可遗传给后代时，子女有1/4概率发病。家族中有类似病史或早天患儿时，应注意遗传咨询。
2、肝磷酸化酶缺乏：本病编码肝磷酸化酶的基因发生异常，导致肝糖原的正常分解途径无法进行，肝脏内肝糖原大量积蓄，最终使得一系列代谢相关疾病。
二、诱发因素
高糖饮食：对于有糖原贮积病家族史的儿童，体内可能缺乏肝磷酸化酶，高糖饮食会加速本病的发生。