苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，机体血苯丙氨酸浓度偏高。在明确诊断后应尽早给予低蛋白饮食和低苯丙氨酸配方奶粉，由营养师根据血苯丙氨酸浓度，以及小儿营养需求制定不同年龄阶段的食谱，适时增加天然食品。
1、宜食低苯丙氨酸含量的食物，如大豆、玉米、蔬菜和水果等；
2、忌食富含苯丙氨酸食物，如鱼、虾、蛋类、淀粉类和奶类等