小儿糖原贮积病Ⅳ型患者忌高糖、坚硬、辛辣、热烫、快餐等食物，宜多食用含维生素丰富的食物，保证身体营养需求，若合并其他疾病的患者，需要注意相应的饮食宜忌。
（1）饮食方面保证每日1500kcal以上的总热量摄入，对于合并肝性脑病的患者，蛋白质的摄入量应予限制，可服用氨基酸制剂。
（2）忌高糖饮食，如可乐、蛋糕、蜂蜜等，严重影响肝脏代谢可加重疾病发生。
（3）饮食应忌坚硬、辛辣、热烫、快餐等食物，食物应清淡、新鲜、易消化，以流质和半流质饮食为主。
（4）宜多食用含维生素丰富的食物，如水果和新鲜蔬菜，保证充足营养。
（5）若合并肝硬化、静脉曲张患者，应减少蛋白质摄入，改为高淀粉饮食，避免出现肝性脑病。