因为该疾病是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，对此小儿糖原贮积病Ⅰ型患者的饮食，可以多食用富含维生素的食物，或者含优质蛋白的食物等，另外需要注意避免高糖饮食。
1、含维生素丰富的食物：比如菠菜、油菜、油麦菜、青椒等蔬菜，或者橙子、猕猴桃、火龙果等水果，有利于为机体补充维生素；
2、含优质蛋白的食物：比较鸡蛋、牛奶、鱼油等，有助于预防因疾病饮食导致低血糖发生。
患有该疾病的患者应忌高糖饮食，如可乐、蛋糕、蜂蜜等，因为上述食物会严重影响肝脏代谢，可加重疾病发生。