目前针对心肌致密化不全没有特殊治疗，主要针对心力衰竭、心律失常的治疗。对于心力衰竭患者可应用利尿剂（如氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯等）、血管紧张素转换酶抑制剂（依那普利、贝那普利、培哚普利等）或血管紧张素转换酶受体阻断剂（替米沙坦、缬沙坦等）、洋地黄类（地高辛等）、倍他受体阻滞剂等（美托洛尔、比索洛尔等）。此外还可应用辅酶q10、维生素B类（维生素B1、B2、B6、B12）等辅助治疗。对于出现心律失常的患者如心房颤动应评估血栓形成风险，必要时给予抗凝治疗。如出现影响血流动力学的心律失常，可考虑使用植入式心律转复除颤器，疾病的终末期需要行心脏移植。