肺淋巴管肌瘤病病因不清，好发于育龄期女性。临床常见症状为反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。PLAM中常伴有纵隔淋巴结肿大，较常见的临床表现为咳嗽、低热、乏力、盗汗等并呈渐进性加重，多伴有全身多处浅表淋巴结无痛性肿大，起病较缓，病程长而症状隐匿。