先天性输尿管狭窄多发于肾盂输尿管连接部，引起不同程度的肾积水。根据狭窄段部位、肾积水程度不同治疗方法不同。如果肾积水较轻，输尿管引流尚通畅，肾功能影响不大，需要定期复查，动态观察即可。但大多数需要手术治疗，因为长期的肾积水，肾内高压，导致肾组织萎缩，肾功能受损，需要手术解除梗阻，挽救、改善肾功能。手术方式是输尿管狭窄段切除，肾盂成型术。