输尿管囊肿的症状无论原位或异位输尿管囊肿，主要的临床表现是尿路感染，因而病人常以尿急、尿频、尿痛、血尿以及发热等为主诉而就医。而异位输尿管囊肿多发于儿童，感染往往严重，甚至发生尿脓毒症，有时会因囊肿阻塞膀胱出口，乃致尿潴留。年龄稍大些儿童，可诉腹部或腰部疼痛。少数病人，由于内括约肌遭受伤害，可发生尿失禁。