双重输尿管的真正原因尚不十分明确，可能是由于胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成。
1、输尿管芽分支过早：在人胚胎第六周时，中肾管(华尔芬氏管)末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏，再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全、双重或多支输尿管畸形。
2、遗传学：可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125人中有1例上升到每8~9人中就有1例。环境因素也可能是影响因素之一。