腹主动脉瘤是指因为动脉中层结构破坏，动脉壁不能承受血流冲击的压力而形成的局部或者广泛性的永久性扩张或膨出。而马蹄肾是一种先天性肾畸形，是指两肾的实质性峡部或纤维性峡部连接所致的融合肾畸形。
合并马蹄肾的腹主动脉瘤是一种罕见病变，其病因至今尚未完全阐明，可能是由胚胎发育畸形所致，由于马蹄肾的病人常有异常肾动脉供血，因此，可能会导致腹动脉壁遭到破坏而引起腹主动脉瘤。