通常情况下，局限性硬皮病和系统性硬皮病有以下区别：
1.局限性硬皮病，皮肤变硬开始于手足的远端，可以逐渐延伸到四肢，面部，颈部，一般不会累及胸腹部和背部。而系统性硬皮病皮肤受累可以累及躯干部，四肢。
2.局限性硬皮病早期病情比较轻，可以只有雷诺现象，。系统性硬皮病患者在早期就可以出现手指呈腊肠样改变，同时也会有雷诺现象。
3.局限性硬皮病一般不会出现脏器的受累，而系统性硬皮病除了有皮肤病变之外，同时会伴有一个或多个脏器受累及的表现。