增殖型天疱疮的典型症状根据不同分型而不同,主要为皮肤黏膜损害和疼痛,皮损为大疱和疣状增殖,患者可能因口腔黏膜破溃,在饮食时往往疼痛而不愿进食。本病可导致感染、脓毒血症、器官衰竭等并发症。
一、典型症状
1、Neumann型:
(1)初起损害是寻常型天疱疮的表现,皮肤或黏膜有松弛的大疱,疱膜容易剥破,并发生增殖或乳头瘤样增生的变化,在皱褶部位尤易如此。疣状增殖的表面有痂,周围有一道炎性红边。
(2)本型缓慢发生,有些患者的大疱性损害先出现于口或鼻黏膜,也有的先有寻常型天疱疮性皮疹,或是皮肤及黏膜损害同时出现。口腔黏膜损害为松弛大疱而似白喉的假膜,往往发出臭味,以后疱膜迅速破裂,露出糜烂面并引起剧烈的疼痛;鼻腔、阴道、肛门、阴唇及龟头等处黏膜也可发生损害,尤其唇红缘常有显著的增殖及裂口。
(3)皮疹发生于黏膜损害之前或之后,往往先出现于头皮、手足、腋窝、脐部、腹股沟、外生殖器、会阴等部位,在女性往往先发生于女阴而蔓延至肛门、会阴及脐部。初起时为松弛大疱而像寻常天疱疮,大疱形成后不久即破裂,疱皮剥离,迅速发生乳头瘤状增殖,表面有少量发臭的脓样分泌液及黄褐色污痂,周围有红晕。皮损往往成群,可以扩展和融合,范围及大小不定,一般不会布满全身。症状有时缓解,有时加重,可以成年累月,也有的长期不发作。
2、Hallopeau型:表现为结痂的疣状增殖出现于腋窝、腹股沟或趾间等处,也常见于头皮或外生殖器,或也发生于唇红缘、唇内侧、鼻孔前部或口腔及阴道等处黏膜。口腔黏膜有增殖含脓的损害时被称为增殖性脓性口炎。病程往往很长,损害到一定程度后停止发展。经过若干时日后逐渐消退,终于发生瘢痕而痊愈,所遗留的色素沉着经过多日才消失。
二、其他症状
患者因口腔黏膜破溃,在饮食时往往疼痛而不愿进食,从而导致营养不良。