疣状表皮发育不良可发生于任何年龄，多幼年起病，且病程较长，典型症状是扁平疣样损害，还可见类似花斑癣表现。部分患者还可见指甲、尿道损害，严重者还可见癌变。
1、好发于面、颈、躯干和四肢，也可累及黏膜。
2、单个皮损为米粒至黄豆大小的扁平丘疹，圆形或多角形，暗红、紫红或褐色，数目逐渐增大，分布对称；疹型与发生部位有关，发生在面、手背者很似扁平疣，而发生在躯干及四肢者则较大且质硬，很似寻常疣。
3、可伴有掌跖角化、指甲改变、雀斑样痣和智力障碍。
4、病程缓慢，可持续多年无变化，约20%患者可发展成鳞状细胞癌。