遗传性良性上皮内角化不良临床症状多累及口腔和眼部，口腔损害主要累及颊黏膜、唇红缘、舌的下面及齿龈等部位。眼损害常导致结膜黄斑，大者呈隆起疱样胶状斑块。临床可表现为畏光和视力障碍，严重者会出现失明的症状。
1、口腔损害：口腔损害在出生时即有或出生后不久发生，通常到11~20岁才被发现。以颊黏膜、唇红缘、舌的下面及齿龈为主，喉头、腭和舌的两侧很少累及，而腭垂、咽和舌背几乎不累及。黏膜呈白色、乳白色、海绵状、浸渍、皱璧，表面粗糙，常类似白色海绵状痣，但未见口腔癌变者。
2、眼损害：眼损害在出生后1年内发生，在结膜充血基础上发生小的如结膜黄斑，大者呈隆起疱样胶状斑块损害，略呈三角形，从角膜缘伸向两侧鼻和太阳穴，分布于鼻侧和题侧的球结膜边缘。畏光和刺激感是常见的症状，特别是儿童更为明显，随着角膜上形成血管，可发生永久性失明。眼损害在春夏季常加剧，秋天可缓解。