着色性干皮病目前尚无特效治疗方法，首先要进行严格的光防护，并推荐口服钙剂和维生素D。若出现皮肤癌前病变或肿瘤，应予以冷冻、电干燥术，刮除和外科切除。
一、药物治疗
1、口服药物：着色性干皮病无特效药，也无特效疗法，推荐口服钙剂和维生素D补钙，口服维A酸预防。着色性干皮病患者也可以口服烟酰胺，能有效改善皮肤干燥的状态，对于患病初期的小儿或成人有一定作用，但要注意应该在医生的指导下服用，不能过量。
2、外用药物：着色性干皮病患者可以外用避光软膏，用遮光剂和抗氧化剂避光、护肤，如25%二氧化钛霜等，可防止阳光对皮肤的损害。
二、手术治疗
着色性干皮病出现肿瘤后，需要及时行冷冻、电干燥术，刮除和外科切除，防止出现转移。