着色性干皮病是常染色体隐性遗传，对光线的中波紫外线尤其敏感，而易有慢性光照性损害并易恶变。着色性干皮病好发于有近亲结婚史的6个月至3岁间的幼儿，伴有其他皮肤疾病、皮肤干燥、角质层受损时容易诱发。
一、主要病因
着色性干皮病由常染色体隐性遗传，皮肤防御光线的功能先天不良，对光线的中波紫外线尤其敏感，易有慢性光照性损害并易恶变。有人认为表皮细胞的脱氧核糖核酸为日光所损害后，由于核内酶先天缺乏而难复原。另外，有人认为本病可能和血清中铜含量先天性增高和血液中谷胱甘肽先天的不足有关，也有认为与促肾上腺皮质激素的分泌不足有关。
二、诱发因素
1、伴有其他皮肤疾病，已伴有其他皮肤疾病的患者本身已有皮损，更易发病。
2、皮肤干燥、角质层受损，皮肤水分不足以及角质层受损导致皮肤屏障被破坏，更易发病。