大疱性类天疱疮是一种免疫介导的疾病，主要是自身抗体引起，无传播途径。60岁以上老年人好发本病，原因不清，本病暂无明显的诱发因素。
大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原(BPAG1和BPAG2)结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。