肺动脉高压早期可能没有症状，或只在剧烈活动时感到不适。随着肺动脉压力的升高，可以出现活动后呼吸困难、胸痛、头晕，甚至晕厥、咯血、疲乏无力、声音嘶哑等症状。治疗上主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面，以恢复肺血管的张力、阻力和压力、改善心功能、增加心排血量为治疗目的，疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。