肺动脉高压形成的最主要功能性因素是乏氧。形成肺动脉高压还需要病理性因素，病理性因素是指由于慢性肺病迁延不愈，导致肺动脉压力增高。形成肺动脉高压的肺部疾病包括肺气肿、肺拴塞、支气管哮喘等。还有一部分肺动脉高压是跟肺病没有关系，临床称之为特发性肺动脉高压。特发性肺动脉高压病因不明确，而且特发性肺动脉高压治疗也比较困难。