成骨不全三型是此病中严重的疾病形式。成骨不全有许多的分型方法：1.根据第1次发生骨折的时间早晚分为先天型及迟发性。2.根据病情的轻重分为三型。3.Sillence于1979年根据遗传方式和临床表现将其分成四种类型，这一类型应用最为广泛。按照史密斯分型的方法来看——3.型为常染色体隐性遗传，出生时即有骨折，因多次骨折畸形进行性加重，严重的颅骨发育不良头颅有皮囊感，顶骨、枕骨突出、两颞球状膨出，伴有脑积水。严重影响孩子的智力及身体机能生长发育。