肺纤维化晚期的病人，能存活的时间并不能确定，一般生存期不超过两年。因为每个人的情况不同，体质差异很大，还受环境和疾病发展的影响，大多数患者的病情呈缓慢、逐渐的加重，可预见性的肺功能下降；少数患者的病情出现急性加重，并且有反复性；还有极少数患者病程呈快速进行性发展，这种患者在晚期会很快死亡。DLCO的绝对值降低，是预测死亡风险的可靠指标。