导致肺间质纤维化的病因还是比较多，既可以是感染的因素，比如病毒或者非典型的病原体，可以导致的肺间质的疾病。也可以是非感染性的原因，比如过敏、使用的药，还有间接组织病等。此外，肺部的肿瘤导致癌性淋巴管炎等等，都可以导致肺间质的纤维化，但有些纤维化甚至是不明原因的。
如果是由感染导致的，第一是针对病原学进行治疗，如果是病毒的应采取抗病毒治疗；如果是心内感染，常规药物是阿奇霉素。在此基础上，还可以辅助镇咳的药物。雾化治疗也是常用的选择，可以吸入乙酰半胱氨酸，或者可以吸入糖皮质激素，都可以能够改善咳嗽的症状。患者尽量避免剧烈运动，防止气道处在高反应状态或者缺氧的状态，这样容易加重患者的咳嗽。
去纤维化的常用的药物，有乙酰半胱氨酸，还有比菲力酮、尼达尼布。还有一些肺间质纤维化的患者，还可以应用纤维支气管镜进行肺泡灌洗，通过灌洗的方法，然后进行进一步筛选是否可以应用激素治疗。