肺间质纤维化的中药治疗目前还不是很明确，可以用于临床的是盐酸川芎嗪注射液、百令胶囊等。肺间质纤维化是不可以治愈的疾病，治疗的目的是延缓疾病进展、改善生活质量、延长生存期。目前非药物治疗主要包括康复训练、氧疗、避免感染、对症支持，肺移植是目前肺间质纤维化最有效的治疗方法。
抗纤维化的西药治疗在临床上主要有吡非尼酮、尼达尼布，可以减慢肺间质纤维化、肺功能的下降。吡非尼酮是一种多效性吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化、抗氧化的特征。尼达尼布能够抑制血小板衍化生长因子受体、血管内皮生长因子受体，以及成纤维细胞生长因子受体。这两种药是目前常用的抗纤维化的药物，还可以给予激素治疗，但是激素主要用于急性加重期。