肺间质纤维化的死亡率与肺间质纤维化的病理类型、病因有关系，呼吸科特发性间质性肺炎包括八种病理类型，其中特发性肺间质纤维化预后最差，死亡率最高，五年死亡率能达到50%-80%。急性间质性肺炎死亡率也很高，五年死亡率>50%，大都在发病1-2个月内死亡。非特异性间质性肺炎对激素反应较好，五年死亡率<10%。隐源性机化性肺炎预后最好，很少死亡，所以通常不会影响存活时间。脱屑性间质性肺炎的五年死亡率为5%，呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎五年死亡率也是5%。
不同病因的肺间质纤维化死亡率也不一样，其中药物性间质性肺纤维化和过敏性肺炎死亡率相对比较低，而结缔组织病所致的肺间质纤维化与其基础疾病的预后相关，少见疾病导致的肺间质纤维化预后相对也比较差。所以肺纤维化不同病因以及病理类型，死亡率不一样。