特发性肺纤维化的病因目前还不清楚，主要与环境因素、病毒感染以及自身免疫缺陷有关，好发于有胃食管反流病、长期吸烟、伴有病毒感染性疾病的人群。
一、主要病因
1、环境因素：主要有患者长期吸入有害气体、含有矿物质的粉尘等。
2、病毒感染：慢性感染性疾病，比如EB病毒感染等。
3、自身免疫缺陷：特发性肺纤维化早期可产生特发性自身免疫反应，自身免疫缺陷的患者，肺部炎症会导致免疫复合物的沉积，进而发展为特发性肺纤维化。
4、胃食管反流病：胃食管反流是发生特发性肺纤维化的主要危险因素。
二、诱发因素
患者由于长期吸烟、受凉感染，可导致各种肺部疾病的发生，进而引发特发性肺纤维化。