特发性肺纤维化是肺间质纤维化中最为凶险的一种类型。病情重、发展快，五年生存率很低。患者最主要的表现是呼吸困难往往伴有顽固咳嗽。患者肺纤维化导致患者肺泡换气能力减弱同时伴有动静脉分流，患者活动能力弱，轻微活动往往就憋气难以缓解，需要高流量吸氧。咳嗽往往为干咳，难以缓解。一般的止咳药物作用不好，往往需要中枢性镇咳药。