肺动脉高压最常见的病因是先天性心脏疾病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺静脉异位引流等等，在病情的初始阶段，肺动脉压力可能会正常或者略高，随着病情的进展，肺动脉压力会逐渐升高，甚至高过体循环的血压值。另外，慢性阻塞性肺病，随着病情的进展发生肺心病，也会引起肺动脉高压。还有一种类型的肺动脉压力增高，是先天性的，叫做特发性肺动脉压力增高，跟肺部小动脉的发育异常有关系。