治疗肺纤维化的药物主要有吡非尼酮和尼达尼布，均是国际上认可的推荐治疗此疾病的两大药物，能够缓解患者的症状，减慢肺功能的恶化。肺纤维化除药物治疗之外，非药物治疗也是相当重要的，如氧气疗法，通过给肺纤维化的病人吸氧，使血液中的氧分压上升，改善组织和器官的缺氧情况。病人佩戴无创呼吸机辅助肺脏呼吸，严重时可以考虑进行肺移植。