肺间质纤维化整体平均生存率在发现疾病起的3-5年，不同病人的个体差异及疾病程度直接影响病人寿命，肺间质纤维化进展较迅速，病人以渐进性的呼吸困难为主要临床表现，疾病后期会出现呼吸困难，最重导致多脏器功能衰竭而出现死亡，目前除了肺移植没有特别有效的治疗手段，但口服富露施和吡非尼酮可以延缓疾病的进展，有效提高生存率，同时长期家庭氧疗也有助于延缓疾病的进展。