神经鞘瘤是颅神经和脊神经表面、构成神经鞘的“施万细胞”异常增生形成的肿瘤，是一种良性肿瘤。
目前绝大多数患者神经鞘瘤属于散发性神经鞘瘤，其具体发病原因尚不十分明确。
少数神经鞘瘤患者为神经纤维瘤病的局部表现，该病为基因突变引起的遗传性疾病，是NF1基因（定位于17q11）或NF2基因（22q12）突变所致。这类患者常有家族史，有遗传倾向，兄弟姐妹常同时发病，患者的父亲或母亲也常有类似疾患。