骨巨细胞瘤好发于长骨的骨垢端，尤其是股骨的下端和胫骨的上端。而原发于颅骨的骨巨细胞瘤非常少见，占全部骨巨细胞瘤的1%。颅骨巨细胞瘤好发于颞骨和蝶骨，以蝶骨最为常见，此外也见于额骨及枕骨。本病以头痛为最常见症状，其次是颅神经损害，侵入颅内可引起高颅压症状（恶心、呕吐、视乳头水肿）。位于颞骨和额骨的巨细胞瘤因局部骨质破坏，随肿瘤增大可出现局部肿胀并有压痛，当肿瘤侵入外板后，头部可触及一骨性肿物，有压痛，与头皮无黏连。