骨外骨肉瘤是指发生在骨组织以外的骨肉瘤，为少见的软组织肿瘤，其病好发于40岁以上的成年人，大腿，臀部为好发部位，临床多为表现疼痛，压痛，肿胀，以及肿块压迫神经症状，血管产生相应的症状，后期可出现功能障碍。死亡率比较高。大部分骨外骨肉瘤患者经过多种综合性治疗如手术，化疗等，最终在诊断2到3年后死于转移，多见于血行转移，部分患者伴淋巴转移。