间充质软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤，多发于青壮年。首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤。间充质软骨肉瘤大多起源于骨组织，少数起源于软组织，密集的圆形细胞增长。像尤文肉瘤，淋巴瘤和血管外皮细胞瘤。细胞为圆形或卵圆形。这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构。根治性手术切除是治疗间充质软骨肉瘤的主要方法，放疗或化疗是非手术治疗的主要措施。