肺淋巴管平滑肌瘤病在临床中比较罕见，是一种特殊的平滑肌错构瘤样的增生性疾病。患者均为女性，病变可累及肺以及中线的胸部、腹部和腹膜后的淋巴管和淋巴结。软组织的淋巴管肌瘤和肾的血管平滑肌脂肪瘤，也与此病有一定的关系。发病的妇女绝大多数在生殖年龄，但绝经后女性偶尔可受累，一般多数是服用性腺外的激素所引起。病人可表现为间质或阻塞性肺部疾病。